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Administração profiláctica de plasma no síndrome hemolítico urémico atípico recorrente
| dc.contributor.author | Almeida, Marta Pinto | |
| dc.contributor.author | Faria, Maria Sameiro | |
| dc.contributor.author | Mota, Conceição | |
| dc.contributor.author | Costa, Teresa | |
| dc.contributor.author | Costa, Elísio | |
| dc.contributor.author | Barbot, José | |
| dc.contributor.author | Costa, Elísio | |
| dc.contributor.author | Pereira, Elói | |
| dc.date.accessioned | 2008-02-19T10:17:31Z | |
| dc.date.available | 2008-02-19T10:17:31Z | |
| dc.date.issued | 2006 | |
| dc.description.abstract | O síndrome hemolítico urémico (SHU) define- se pela ocorrência simultânea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A forma atípica de SHU, ou SHU não associado à toxina shiga like(SHU-não-Stx), ocorre em 10% dos casos na criança e apresenta prognóstico reservado. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança com idade actual de cinco anos e oito meses com SHU atípico esporádico, de aparecimento precoce, aos quatro meses de vida, com carácter multirecidivante (seis recidivas). O doseamento sérico do factor H do complemento, a análise molecular dos genes do factor H (SCR 20 — sequenciação, os 19 restantes SCRs e o promotor —SSCP), e da membrane cofactor protein (SCR 1-4, e os 14 exões), a determinação da actividade de ADAMTS 13 e a pesquisa de inibidores foram normais. A biópsia renal revelou lesões glomerulares difusas com tumefecção das células endoteliais e redução dos lúmens capilares. O estudo ultraestrutural evidenciou extensa duplicação das membranas basais das ansas capilares e ausência de depósitos imunes. A doente apresentou boa resposta ao tratamento profiláctico com plasma, efectuado com intervalos de 3 semanas, com ausência de novas recaídas durante os períodos em que efectuou profilaxia (duração total de profilaxia: dois anos e sete meses). Conclui-se que esta forma de tratamento profiláctico se revelou, neste caso, e até à data, segura e eficaz na prevenção das recorrências, pelo que deve ser tida em consideração no tratamento de casos de SHU com perfil recidivante. | en |
| dc.identifier.citation | Revista Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão. 20:3 (2006) 219-225 | en |
| dc.identifier.issn | 0872-0169 | |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10198/493 | |
| dc.language.iso | por | en |
| dc.publisher | Publicações Ciência e Vida | en |
| dc.subject | Síndrome hemolítico urémico. | en |
| dc.title | Administração profiláctica de plasma no síndrome hemolítico urémico atípico recorrente | en |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| rcaap.rights | openAccess | en |
| rcaap.type | article | en |