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Advisor(s)
Abstract(s)
O síndrome hemolítico urémico (SHU) define-
se pela ocorrência simultânea de anemia
hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A forma atípica de SHU, ou SHU não associado à toxina shiga like(SHU-não-Stx), ocorre em 10% dos casos na
criança e apresenta prognóstico reservado.
Os autores apresentam um caso clínico de uma
criança com idade actual de cinco anos e oito meses com SHU atípico esporádico, de aparecimento precoce, aos quatro meses de vida, com carácter multirecidivante (seis recidivas). O doseamento sérico do factor H do complemento, a análise molecular dos genes do factor H (SCR 20 — sequenciação,
os 19 restantes SCRs e o promotor —SSCP), e da membrane cofactor protein (SCR 1-4, e os 14 exões), a determinação da actividade de
ADAMTS 13 e a pesquisa de inibidores foram normais.
A biópsia renal revelou lesões glomerulares
difusas com tumefecção das células endoteliais e redução dos lúmens capilares. O estudo ultraestrutural evidenciou extensa duplicação das membranas basais das ansas capilares e ausência de depósitos imunes. A doente apresentou boa resposta ao tratamento profiláctico com plasma, efectuado com intervalos de 3 semanas, com ausência
de novas recaídas durante os períodos em que
efectuou profilaxia (duração total de profilaxia: dois anos e sete meses).
Conclui-se que esta forma de tratamento profiláctico se revelou, neste caso, e até à data, segura e eficaz na prevenção das recorrências, pelo que deve ser tida em consideração no tratamento de casos de SHU com perfil recidivante.
Description
Keywords
Síndrome hemolítico urémico.
Citation
Revista Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão. 20:3 (2006) 219-225
Publisher
Publicações Ciência e Vida