Browsing by Author "Isvarlal, Pratima"
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- Ten years of prophylactic treatment with fresh-frozen plasma in a child with chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura as a result of a congenital deficiency of von Willebrand factor-cleaving proteasePublication . Barbot, José; Costa, Elísio; Guerra, Marisol; Barreirinho, Maria Sameiro; Isvarlal, Pratima; Robles, Rodolfo; Gerritsen, Helena; Lammle, Bernhard; Furlan, MihaWe report the results of 10 years of prophylactic fresh-frozen plasma (FFP) infusion therapy in a 14-year-old girl with chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), in whom a severe congenital von Willebrand factor (VWF)-cleaving protease deficiency has been documented. Severe haemolytic crises triggered by infections were prevented and her present renal and neurological functions have been preserved. Sequential measurements of protease activity and platelet count after FFP infusion led us to conclude tentatively that 5% may be sufficient to degrade very large and adhesive VWF multimers.
- Utilização de unidades de concentrado eritrocitário com sacos satélite na redução de exposição a dadores em recém-nascidos e lactentes politransfundidos intensivamentePublication . Costa, Elísio; Branca, Rosa; Antunes, Marika Bini; Isvarlal, Pratima; Maia, Salomé; Morais, Marilia; Barbot, JoséUma das estratégias para reduzir a exposição a sangue homólogo em recém-nascidos e lactentes submetidos a um número elevado de transfusões, consiste na subdivisão de unidades de concentrado eritrocitário em unidades pediátricas. O presente trabalho teve por objectivo avaliar a eficácia desta estratégia. PLANO DE ESTUDO: Efectuou-se um levantamento retrospectivo de 6 anos de utilização de unidades de concentrado eritrocitário com sacos satélite na redução da exposição a dadores em recém-nascidos e lactentes internados na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital Maria Pia. RESULTADOS:Durante 6 anos transfundiram-se 339 doentes, dos quais 202 efectuaram mais que uma transfusão. Estes doentes politransfundidos foram sujeitos em média a 5,25 transfusões e expostos a 2,46 dadores. A redução global de exposição a dadores conseguida foi de 53,2%. No entanto, se a metodologia tivesse sido rentabilizada ao máximo, este valor teria sido de 63,0%. CONCLUSÕES:Esta metodologia revelou-se eficaz relativamente ao seu principal oblectivo, a redução da exposição a dadores em recém-nascidos e lactentes politransfundidos intensivamente.