Almeida, Marta PintoFaria, Maria SameiroMota, ConceiçãoCosta, TeresaCosta, ElísioBarbot, JoséCosta, ElísioPereira, Elói2008-02-192008-02-192006Revista Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão. 20:3 (2006) 219-2250872-0169http://hdl.handle.net/10198/493O síndrome hemolítico urémico (SHU) define- se pela ocorrência simultânea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A forma atípica de SHU, ou SHU não associado à toxina shiga like(SHU-não-Stx), ocorre em 10% dos casos na criança e apresenta prognóstico reservado. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança com idade actual de cinco anos e oito meses com SHU atípico esporádico, de aparecimento precoce, aos quatro meses de vida, com carácter multirecidivante (seis recidivas). O doseamento sérico do factor H do complemento, a análise molecular dos genes do factor H (SCR 20 — sequenciação, os 19 restantes SCRs e o promotor —SSCP), e da membrane cofactor protein (SCR 1-4, e os 14 exões), a determinação da actividade de ADAMTS 13 e a pesquisa de inibidores foram normais. A biópsia renal revelou lesões glomerulares difusas com tumefecção das células endoteliais e redução dos lúmens capilares. O estudo ultraestrutural evidenciou extensa duplicação das membranas basais das ansas capilares e ausência de depósitos imunes. A doente apresentou boa resposta ao tratamento profiláctico com plasma, efectuado com intervalos de 3 semanas, com ausência de novas recaídas durante os períodos em que efectuou profilaxia (duração total de profilaxia: dois anos e sete meses). Conclui-se que esta forma de tratamento profiláctico se revelou, neste caso, e até à data, segura e eficaz na prevenção das recorrências, pelo que deve ser tida em consideração no tratamento de casos de SHU com perfil recidivante.porSíndrome hemolítico urémico.journal article